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重症肌无力

免疫治疗后突发吞咽困难,原因令人想不到……

免疫治疗后突发吞咽困难,原因令人想不到……

1位66岁的恶性黑色素瘤男性患者,于2017年被诊断为IB期皮肤恶性黑色素瘤。他的原发病灶位于左锁骨周围,只有1.5毫米厚,无溃疡。 患者既往有扁桃体鳞状细胞癌病史。于是,给患者采取了西妥昔单抗+放疗的治疗方案。 2018年,患者因复发接受帕博利珠单抗治疗。 然而,第2周期的第十天,他因“复视,声音嘶哑,吞咽困难,发声困难”到医院就诊。进一步询问观察发现,患者在日间出现进行性上睑下垂,双侧发声麻痹和鼻反流的症状。   提问:根据患者的症状,你认为此时患者是什么情况?     A、放疗导致声音嘶哑、吞咽困难   B、重症肌无力样综合征   C、肿瘤负荷过重 (先思考1分钟再看答案) 主治医生认为,这个患者的症状特征与重症肌无力(MG)的典型症状相似。MG的首发症状常为上睑下垂、双眼复视,常出现吞咽困难、咀嚼困难、声音嘶哑、抬头困难、四肢肌肉无力等症状。晨轻幕重是该病症状的特点。 那么,患者是MG吗? 实验室检查结果显示,血清抗肌联蛋白抗体(-),抗乙酰胆碱受体抗体(-),浦肯野细胞/神经元核抗体(-)。天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶升高。 脑部MRI无转移病灶证据。 这一结果让医生陷入了迷惑:患者出现典型的MG症状,但血清学报告却并无明显阳性结果。此时,患者已经出现了严重的吞咽困难和呼吸困难。   提问:此时,你会如何采取怎样的处理方式?     A、对症治疗,采用气管造口、胃造瘘   B、停用免疫治疗药物   C、使用胆碱酯酶抑制剂   D、使用糖皮质激素 (先思考1分钟再看答案) 主治医生推测,该患者虽然血清学报告没有明显的MG证据,但患者使用帕博利珠单抗后,出现MG,可能是免疫治疗所致不良反应——MG样综合征。因此,马上给患者停用了帕博利珠单抗,并使用甲基强的松龙 60mg tid。 针对患者的吞咽困难以及可能出现的呼吸困难,主治医生选择气管造口、胃造瘘,保证呼吸支持。 此后,患者的吞咽困难、复视、发声困难得到了缓解,但声音嘶哑并未回复。可喜的是,患者恶性黑色素瘤并未进一步转移,且生存期>30个月。 “罕见”不良反应发生率升高, 后果严重不容小觑     MG在免疫相关不良事件(irAE)中较为罕见,但事实上,在谷歌学术、PubMed上,免疫治疗所致MG已有58个病例报道,且发生率呈上升趋势。2018年,免疫治疗所致MG的病例数为7例;这个数据在2019年为13例;截至2020年5月31日,2020年已有6例病例报道。 这意味着在临床实践中,医生应充分认识到相关症状与免疫治疗之间的关系。 MG的病因与免疫系统密切相关。但免疫治疗所致的MG,与其他原因所致MG病理学特征并不一致,具体的细节还不能完全清楚。可以确定的是,免疫治疗引起的MG一样可以导致呼吸困难、吞咽困难、复视等典型症状。 尤其应当注意的是,MG患者主诉可能是易疲劳,但这一症状在肿瘤科相当常见。肿瘤患者可能因为肿瘤负荷大、营养摄入不足、肿瘤相关治疗等原因出现易疲劳的症状。因而,“易疲劳”极易被临床医生忽视。 患者一旦出现肌无力的症状表现,应当充分预见到出现重症肌无力危象的可能——患者可能出现呼吸肌麻痹,导致呼吸肌无力或呼吸停止,严重威胁患者生命安全。 有14例病例报道显示,患者在使用免疫治疗后发生了严重呼吸衰竭,需要进行气管插管维持正常呼吸。因此,临床上使用免疫治疗时,若患者出现MG样症状,应密切观察,及早干预。   免疫治疗所致MG有何特征? 我们用数据说话    每种免疫抑制剂,都可能出现免疫相关MG。 全部58个病例报道中,因使用PD-1单抗新发的MG有36例,加重MG症状的有9例;在新发MG病例中20例血清学报告显示AChR抗体阳性,加重MG病例中7例出现AChR抗体阳性。 此外,还有4例使用CTLA-4抑制剂和2例使用PD-L1单抗后新发免疫治疗相关MG的病例报道。 由此可见,各种免疫抑制剂均可能发生免疫相关MG。   […]

半夏
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