非hpv

一位60岁女性患者，因大量阴道浆液性分泌物就诊。妇科检查可见宫颈一巨大肿物。 应该是宫颈癌。 然而，病理报告却显示鳞状细胞癌少于5%，肉瘤超过95%。 显然，这是一种特殊的混合恶性肿瘤——子宫颈癌肉瘤（CCS）。 CCS发病率低，预后不良，文献少有报道。下一步如何治疗？有何方案？ “医学界肿瘤频道”带你学习BMJ子刊发表的病例报道[1]。 病例基本情况 患者，女，60岁。 主诉：阴道大量浆液性分泌物。 现病史：患者无明显诱因疲倦感持续1年，无特殊病史，无其他相关疾病。 妇科检查：子宫颈可见直径大于5厘米的扁平易碎肿块，无明显侵犯邻近组织。 盆腔MRI：宫颈管可见膨胀病变70×50×56 mm，未侵犯子宫体；CT扫描和正电子发射断层扫描（PET）扫描检查排除远处转移。 MRI显示宫颈癌（癌肉瘤）测量70×50×56 mm。质量不均匀，分叶状，有液化区 实验室检查：CA 125为6.9 U/mL。 病理活检：鳞状细胞癌少于5%，肉瘤超过95%。病理切片如下： 图中显示鳞状细胞癌成分:大的嗜酸性细胞质的多边细胞，具有核异型和角化珠 图中显示肉瘤样成分：低分化细胞分界不清，核异型，核分裂现象增多 Pan-CK AE1-AE3：一种存在于上皮成分中的细胞角蛋白的一线标记物 多学科会诊后，主治医生决定对患者进行根治性手术。 患者接受了全子宫切除+双输卵管-卵巢切除术+上结肠切除术+网膜切除术+术中淋巴结评估。大体病理显示宫颈弥漫性增大；切面可见白黄色肉质肿物，弥漫性浸润宫颈。未累及子宫体、子宫附件、大网膜及切除淋巴结。 术后病理：镜检见上皮质和间充质两种成分。 免疫组化：AE1/AE3（+）、p63（+）、34BE12（+）、p53（-）、CK8/18（+）。 术后CA 125为6.0 U/mL。 术后诊断：局部宫颈癌肉瘤（FIGO分期IB3期）。 术后6个月的最后一次腹部和盆腔MRI显示无疾病，患者仍处于临床恢复期。因术后并发症未接受辅助治疗。 宫颈癌和CCS有什么差别？——难辨真假 CCS起源于苗勒氏管（Müllerian)或中肾管残余，与HPV感染无关[2]。 CCS的临床表现多为异常阴道流血、宫颈肿物、盆腹腔包块及其引起的压迫症状； 而宫颈癌的局部症状十分相似，宫颈癌主要为接触性出血以及阴道异常排液。 因两者的临床表现相似，术前诊断较难。 辅助检查可选用宫颈细胞学检查、阴道镜检查、子宫颈活组织检查的“三阶梯”程序，区分两者主要依据仍然是组织学检查。 CCS应如何治疗？ 由于CCS较为罕见，目前仍没有明确的最佳治疗建议。CCS的治疗主要是从子宫癌肉瘤或宫颈癌的研究中推断出来的[1]。 对于局限于宫颈的CCS，手术已被推荐为主要治疗方法。与其他宫颈癌或子宫癌肉瘤不同，CCS中决定辅助治疗必要性和类型的因素尚不明确。 在早期CCS中，手术后是否辅助放疗化疗与改善无病生存期、总生存期和局部复发有关。对于局部晚期CCS，仍然建议辅助放疗和化疗。对于晚期疾病，行姑息性放疗化疗。 CCS的一些病理因素可能与患者生存和疾病复发有关，如子宫肌层浸润深度、淋巴结浸润、附件和浆膜延伸、肿瘤细胞检查阳性以及残余肿瘤体积。 本案例未出现转移，可以进行辅助治疗，但因为手术并发症错过了最佳治疗时间窗。 CCS的预后如何？与肉瘤成分有关 该病例中，患者术后随访半年未见复发征兆。在真实世界中，CCS的预后如何呢？根据研究结果，肉瘤成分将影响CCS患者的预后。 一项研究表示，在已报告的42例中有10例（24%）有肉瘤成分（表2）[2]。10例患者平均发病年龄为54岁；肿瘤最大直径1.8-8.0 cm，平均4.5 cm；其中4例为严重外生或息肉样病变。肉瘤成分:梭形细胞肉瘤6例；骨肉瘤2例；软骨肉瘤1例；横纹肌肉瘤1例。2例（22%）死亡，2例（22%）转移或局部复发的肿瘤存活；无病5例（56%）。相比之下，在没有肉瘤成分的中肾管腺癌中，20%的病例死于该病。但关于肉瘤成分与预后的关系，还需要进一步研究。 CCS和常见的宫颈癌虽然在临床表现上十分相似，但是却是两个截然不同的肿瘤，作者将常见的宫颈癌与CCS进行比较归纳了在下表： 小结： 综上，宫颈癌肉瘤发病罕见，临床表现及影像学特征不典型，术前难以明确诊断，确诊需靠术后病理免疫组化。该病病情进展迅速，预后不佳。但早发现，尽量手术切净病灶，必要时辅助治疗可能获得更佳预后。 参考文献： [1]Caramujo C,Reis […]