当前位置: 首页子宫癌正文

非HPV相关宫颈癌如何治疗?BMJ子刊发表罕见病例

|2022年07月28日| 浏览:1183

一位60岁女性患者,因大量阴道浆液性分泌物就诊。妇科检查可见宫颈一巨大肿物。

应该是宫颈癌。

然而,病理报告却显示鳞状细胞癌少于5%,肉瘤超过95%。

显然,这是一种特殊的混合恶性肿瘤——子宫颈癌肉瘤(CCS)。

CCS发病率低,预后不良,文献少有报道。下一步如何治疗?有何方案?

“医学界肿瘤频道”带你学习BMJ子刊发表的病例报道[1]

图片

病例基本情况

患者,女,60岁。

主诉:阴道大量浆液性分泌物。

现病史:患者无明显诱因疲倦感持续1年,无特殊病史,无其他相关疾病。

妇科检查:子宫颈可见直径大于5厘米的扁平易碎肿块,无明显侵犯邻近组织。

盆腔MRI:宫颈管可见膨胀病变70×50×56 mm,未侵犯子宫体;CT扫描和正电子发射断层扫描(PET)扫描检查排除远处转移。

图片

MRI显示宫颈癌(癌肉瘤)测量70×50×56 mm。质量不均匀,分叶状,有液化区

实验室检查:CA 125为6.9 U/mL。

病理活检:鳞状细胞癌少于5%,肉瘤超过95%。病理切片如下:

图片

图中显示鳞状细胞癌成分:大的嗜酸性细胞质的多边细胞,具有核异型和角化珠

图片

图中显示肉瘤样成分:低分化细胞分界不清,核异型,核分裂现象增多

图片

Pan-CK AE1-AE3:一种存在于上皮成分中的细胞角蛋白的一线标记物

多学科会诊后,主治医生决定对患者进行根治性手术。

患者接受了全子宫切除+双输卵管-卵巢切除术+上结肠切除术+网膜切除术+术中淋巴结评估。大体病理显示宫颈弥漫性增大;切面可见白黄色肉质肿物,弥漫性浸润宫颈。未累及子宫体、子宫附件、大网膜及切除淋巴结。

术后病理:镜检见上皮质和间充质两种成分。

免疫组化:AE1/AE3(+)、p63(+)、34BE12(+)、p53(-)、CK8/18(+)。

术后CA 125为6.0 U/mL。

术后诊断:局部宫颈癌肉瘤(FIGO分期IB3期)。

术后6个月的最后一次腹部和盆腔MRI显示无疾病,患者仍处于临床恢复期。因术后并发症未接受辅助治疗。

宫颈癌和CCS有什么差别?——难辨真假

CCS起源于苗勒氏管(Müllerian)或中肾管残余,与HPV感染无关[2]

  • CCS的临床表现多为异常阴道流血、宫颈肿物、盆腹腔包块及其引起的压迫症状;

  • 而宫颈癌的局部症状十分相似,宫颈癌主要为接触性出血以及阴道异常排液。

因两者的临床表现相似,术前诊断较难。

辅助检查可选用宫颈细胞学检查、阴道镜检查、子宫颈活组织检查的“三阶梯”程序,区分两者主要依据仍然是组织学检查。

CCS应如何治疗?

由于CCS较为罕见,目前仍没有明确的最佳治疗建议。CCS的治疗主要是从子宫癌肉瘤或宫颈癌的研究中推断出来的[1]

对于局限于宫颈的CCS,手术已被推荐为主要治疗方法。与其他宫颈癌或子宫癌肉瘤不同,CCS中决定辅助治疗必要性和类型的因素尚不明确。

在早期CCS中,手术后是否辅助放疗化疗与改善无病生存期、总生存期和局部复发有关。对于局部晚期CCS,仍然建议辅助放疗和化疗。对于晚期疾病,行姑息性放疗化疗。

CCS的一些病理因素可能与患者生存和疾病复发有关,如子宫肌层浸润深度、淋巴结浸润、附件和浆膜延伸、肿瘤细胞检查阳性以及残余肿瘤体积。

本案例未出现转移,可以进行辅助治疗,但因为手术并发症错过了最佳治疗时间窗。

CCS的预后如何?与肉瘤成分有关

该病例中,患者术后随访半年未见复发征兆。在真实世界中,CCS的预后如何呢?根据研究结果,肉瘤成分将影响CCS患者的预后。

一项研究表示,在已报告的42例中有10例(24%)有肉瘤成分(表2)[2]10例患者平均发病年龄为54岁;肿瘤最大直径1.8-8.0 cm,平均4.5 cm;其中4例为严重外生或息肉样病变。肉瘤成分:梭形细胞肉瘤6例;骨肉瘤2例;软骨肉瘤1例;横纹肌肉瘤1例。2例(22%)死亡,2例(22%)转移或局部复发的肿瘤存活;无病5例(56%)。相比之下,在没有肉瘤成分的中肾管腺癌中,20%的病例死于该病。但关于肉瘤成分与预后的关系,还需要进一步研究。

图片

CCS和常见的宫颈癌虽然在临床表现上十分相似,但是却是两个截然不同的肿瘤,作者将常见的宫颈癌与CCS进行比较归纳了在下表:

图片

小结:
综上,宫颈癌肉瘤发病罕见,临床表现及影像学特征不典型,术前难以明确诊断,确诊需靠术后病理免疫组化。该病病情进展迅速,预后不佳。但早发现,尽量手术切净病灶,必要时辅助治疗可能获得更佳预后。
参考文献:
[1]Caramujo C,Reis SN,Marques RV,Sousa G.Cervical carcinosarcoma:approach of a rare tumour in a rare location.BMJ Case Rep.2022 Jun 15;15(6):e249302.doi:10.1136/bcr-2022-249302.PMID:35705302;PMCID:PMC9204443.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35705302/
[2]Meguro S,Yasuda M,Shimizu M,Kurosaki A,Fujiwara K.Mesonephric adenocarcinoma with a sarcomatous component,a notable subtype of cervical carcinosarcoma:a case report and review of the literature.Diagn Pathol.2013 May 7;8:74.doi:10.1186/1746-1596-8-74.PMID:23651629;PMCID:PMC3652771.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23651629/

本文仅供医学药学专业人士阅读

本文来源: 医学界肿瘤频道 发表,转载请注明来源!如有侵权请联系删除
关键词:
重磅!PD-1“寡耐药”研究取得重大进展,局部治疗大幅提升患者生存期
上一篇

重磅!PD-1“寡耐药”研究取得重大进展,局部治疗大幅提升患者生存期

Cell子刊:这一肝癌病因的发病率崛起,10年暴涨39%
下一篇

Cell子刊:这一肝癌病因的发病率崛起,10年暴涨39%

阅读相关文章