肺纤维化

前不久，一位叫做Richard B. Woodward的患者用文章记录了他因癌症患上了一种致命疾病——肺纤维化的故事。   在故事的开端，他对于肺纤维化是这么描述的： 如果医生的判断没有错误，明年这个时候我可能已经死了。带走我生命的是一种鲜为人知的、致命的疾病——特发性肺纤维化。 用他的话说，肺纤维化可能会在短时间内让患者囊状的肺泡中充斥着粘液，并且不断硬化。由于肺部无法再行使关键的功能——向血液供氧，患者的呼吸会变得越来越急促和困难。换句话说就是肺“变成了石头”。   在Richard的故事中，他幸运的战胜了癌症的来袭，但他又不幸的因化疗的副作用诱发了致命的肺纤维化。2019年，Richard被确诊为III期结肠癌。经过肿瘤切除手术后，为了彻底消灭癌细胞，他进行12个疗程的化疗作为辅助治疗。   手术+化疗的辅助治疗非常有效，在随后的结肠镜和各种检查中，Richard的体内都没有了癌症存在的痕迹。   但在常规复查中，他的医生发现了不对劲的地方：胸部CT存在异常，肺部出现了瘢痕迹象，可能是所谓的“玻璃肺”，需要进一步诊疗。   肺纤维化患者的胸片，出现了网状结节性混浊   起初Richard并没有在意，他觉得与癌症比起来，其他的疾病都是小问题。但随着进一步的问诊，Richard与医生都意识到了问题的严重性：他的肺部瘢痕迹象正在逐步进展。 经过一系列检查，医生们确认Richard患上了特异性肺纤维化，怀疑可能是化疗的副作用诱发了这种致命的副作用。 尽管医生给他开出了可以延缓肺纤维化进展的特效药物——尼达尼布，但即便是这个昂贵的药物，在临床试验中也仅只能延缓肺纤维化的进展。用Richard医生的话说，就是特异性肺纤维化没有治愈的可能性，且一旦发病就不可能停止。 病情的进展也确实超乎了他的预料。2021年5月，Richard还能每周打几次网球，2个月以后他连挥一下球拍就会气喘吁吁，即便是采用了呼吸科的杀手锏——大剂量激素尼泼松，也只是有效了几个星期，随后就无法解决呼吸困难的问题了。 如今Richard只能在家中通过制氧机保持正常呼吸，偶尔外出到展览馆工作时（他的工作是一名艺术评论家）也只能携带便携式呼吸机，坐在轮椅上出行。在这期间Richard还患过一次新冠，用他的话说就是：“庆幸症状非常轻微，否则很有可能因为呼吸困难一命呜呼。” 而唯一可以救Richard的方式是进行肺移植。但在美国，肺移植的禁忌症之一就是近五年内没有患过癌症，而距离Richard确诊癌症仅有两年时间，这意味着他唯一的希望也非常渺茫了。 在Richard记录自己故事的最后，他提到：讽刺的是，本来应该救我一命的化疗药物，可能就是最终杀死我的东西。对此，我不知道是应该感到可笑还是愤怒。 同时，对于特异性肺纤维化的治疗现状，Richard也在呼吁更多人关注到这类可怕的疾病。 “希望有更多的医疗机构能尝试去破解IPF的秘密。这种疾病也迫切需要受人尊敬的公众人物站出来，为它募集更多的研究资金。只有更多人意识到了这种病的存在，庞大的医疗产业才会研究强有力的技术，着手去解决这个难题。” 事实上，Richard的故事已经足够让我们引起对于肺纤维化的警惕。不仅是癌症治疗中的化疗，包括靶向药物，甚至免疫药物都有可能引起这类致命的副作用。 以靶向药物为例，国内外已上市的19种靶向药均可能引起药物性的间质性肺纤维化，症状表现为呼吸困难、咳嗽、发热、低氧血症，病情进展迅速，常常致呼吸衰竭，死亡率20-50%。诱发肺纤维化的机制尚不清楚，可能的原因是超敏反应和直接肺部毒性。 因此，在实际治疗过程中，患者们一定要注意这个副作用。一旦出现上述情况，我们要第一时间怀疑是靶向药物诱发的药物性肺纤维化，应该立刻停服靶向药，同时根据情况采取激素治疗方案。 好消息是因靶向药物引起的肺纤维化目前在临床上大部分是可逆的，在停药后积极治疗，肺纤维化的情况就能停止进展。面临这种情况，应该积极与医生沟通，更换治疗方式继续积极抗癌。