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纯干货!骨肉瘤的诊疗要点都在这儿了

作者:小D|2020年12月24日| 浏览:1004
概述

骨肉瘤又称成骨肉瘤,起源于间叶组织,主要特征是含有产生骨样组织的梭形基质细胞,在肿瘤组织中也可以见到纤维和软骨组织。

骨肉瘤的发病高峰年龄为 15~25 岁,男女比例为 1.5:1。骨肉瘤的发生与环境、生活习惯都无关,身材高大人群发病率高,中年后发生骨肉瘤可能与畸形性骨炎(paget 病)相关,Li-Fraumeni 综合征和遗传性视网膜母细胞瘤易继发骨肉瘤。

临床特点

80%~90% 的骨肉瘤发生在长管状骨,常见于股骨远端和胫骨近端,其次是肱骨近端。

局部疼痛为早期症状,关节处肿大,有压痛,局部温度高,静脉曲张,有时可触及搏动,可有病理骨折。

大约 90% 的转移发生于肺,转移多发生于诊断 2 年之内;极少出现淋巴结转移,区域转移与远隔转移具有相同的预后,均为晚期转移。

辅助检查及诊断

✦ X 线平片

正侧位平片,一般可表现为骨质破坏、不规则新生骨。当肿瘤穿破皮质侵犯软骨组织会出现典型的骨膜反应「日光放射征」或 Codman 三角。

✦ 局部增强 CT

包括骨窗、软组织窗和软组织增强窗;显示骨破坏状况、显示肿瘤内部矿化程度、强化后肿瘤的血运状况、肿瘤与血管的关系、在骨与软组织中的范围。

✦ 增强 MRI 

软组织内侵及范围、骨髓腔内侵及范围、发现跳跃病灶、提供计划截骨长度的依据。

✦ 骨扫描和 PET/CT

可反映肿瘤部位的代谢活跃程度,对于判断化疗效果也有指导意义;检测出多中心骨肉瘤、确定基线值。

✦ 胸部 CT

肺转移是骨肉瘤最常见的转移部位,必检项目。

✦ 其它

区域淋巴结 B 超和 MRI 检查是诊断区域淋巴结转移的可选策略。

✦ 实验室检查

ALP、LDH 与骨肉瘤诊断、预后相关,在伴有转移或多中心骨肉瘤时,水平显著升高,可用于评估病情变化、治疗疗效。但是两种酶缺乏特异性,升高还可见于儿童期生理性增高和肝胆疾病等。

有条件者可检查骨特异碱性磷酸酶(BALP),以提高骨肉瘤诊断的特异性。

✦ 病理学检查

规范活检:活检位置选择对日后保肢手术非常重要,穿刺点必须位于最终手术的切口线部位,以手术时能够切除穿刺道。因此建议由最终手术医生或其助手进行活检术。

不推荐进行冰冻活检,骨肉瘤为成骨性肿瘤,不适宜制作冰冻切片,质软的肿瘤部分即使能制作冰冻切片因为形态多样诊断准确性差。

病理分析:经典型骨肉瘤是骨内高级别恶性肿瘤,肿瘤细胞直接产生瘤骨或肿瘤性骨样基质是其根本特点。

骨肉瘤分期及分级

T 指肿瘤侵及范围,以间室为界。

T1:间室内(骨内);T2:间室外(穿透骨皮质)。T1:低度恶性;G2:高度恶性。

治疗

骨肉瘤的治疗以大剂量个体新辅助化疗、手术治疗为主。在正确的新辅助化疗及手术治疗基础上,5 年无瘤生存率达 50~70%。

✦ 术前化疗

新辅助化疗推荐方案如下:

  • 顺铂联合多柔比星

  • MAP 方案(大剂量甲氨蝶呤,顺铂,多柔比星)

  • 多柔比星,顺铂,异环磷酰胺,和大剂量甲氨蝶呤

  • 异环磷酰胺,顺铂和表柔比星

✦ 手术治疗

手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段,分为保肢手术和截肢手术。目前 90% 以上肢体骨肉瘤患者可以成功保肢,局部复发率为 5%~10%。

保肢适应证:预计手术可以达到安全的外科边界,I A 期肿瘤、化疗有效的 II B 期肿瘤、重要血管神经束未受累、软组织覆盖完好、预计保留肢体功能优于义肢。远隔转移、病理性骨折不是保肢的禁忌证。

截肢的适应证:手术难以达到安全的外科边界;患者要求截肢;化疗无效的 II B 期肿瘤;重要血管神经束受累;缺乏保肢后骨或软组织重建条件、预计义肢功能优于保肢。

✦ 术后化疗

年龄评估:40 岁以上骨肉瘤患者化疗危险大,化疗后肿瘤坏死率逐渐降低,影响预后,但也有文献支持新辅助化疗仍可获益。

术前化疗疗效评估:①症状与体征;②实验室检查;③影像学;④肿瘤坏死率的评估(金标准)。由于肿瘤坏死率切片困难,工作量巨大,费用高,难以在大多数医院推广,作为可选策略。肿瘤坏死率 III~IV 级者为化疗反应好,推荐术后化疗采用与术前相同化疗方案;肿瘤坏死率 I~II 级者为化疗反应差,提示远期预后差,术后应提高剂量强度或修改化疗方案(包括增加新药)。

✦ 放疗

骨肉瘤对放疗不敏感,单纯放疗效果差,可作为综合治疗的一种手段,用于以下情况:①因内科疾病不可外科手术的骨肉瘤;②不可或难以手术切除部位(如骶骨/骨盆/脊柱等)的骨肉瘤;③切缘阳性的骨肉瘤。

随访

术后两年内每 3 个月随访一次,2~5 年内每 6 个月监测一次,5~10 年内每年监测一次,包括体检局部 X 线、胸部 CT、全身骨扫描,每次随诊都应进行病情评估和功能评分。

 

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