葡萄膜黑色素瘤第一版NCCN指南出台!

作者:小D|2020年07月13日| 浏览:960

葡萄膜黑色素瘤是成人最常见的眼内原发性肿瘤,但总体发病率不高,约为0.02%-0.06%。葡萄膜作为眼球壁的中间层,包括虹膜、睫状体、脉络膜。

该病恶性程度极高,中位生存期仅为3.6个月,5年累计生存率仅为1%(COMS研究)。由于其临床特征和生物学行为迥异于皮肤恶性黑素瘤,且较为罕见,故长期关注较少,治疗进展更少。

 

 

一直以来,几乎没有葡萄膜黑色素瘤的相关管理策略及治疗措施。

 

第一版NCCN指南出台

最近,NCCN终于出台了第一版葡萄膜黑色素瘤指南。

 

本次指南纳入了两种分期方法:COMS分期和AJCC分期,两种系统都是基于原发肿瘤的大小,包括厚度和直径,这与葡萄膜黑色素瘤患者的预后一致。

 

COMS系统有3种分型,AJCC的有4种分型,根据睫状体和巩膜外浸润,根据肿瘤的解剖程度进一步细分。

 

本指南中,有避免摘除眼球的趋势,肿瘤的首选是放疗。

 

对于直径<2.5mm、厚度为5~16mm的肿瘤患者,指南建议首选近距离敷贴放疗、粒子束放疗。

对于直径≤18mm,厚度为2.5~10mm的肿瘤患者,指南建议首选近距离敷贴放疗、粒子束放疗。

对于直径>18毫米/厚度>10mm/厚度>8mm伴视神经受累的肿瘤患者,则首选粒子束放射治疗。

 

这一方案的证据来源于COMS试验,共纳入1003例脉络膜黑色素瘤患者,并随机接受标准剜除或外照射,随访10年,分析治疗有效性和死亡率,发现两组在生存方面没有显著差异。

 

但是目前眼球摘除仍是中国主要的治疗方法。有一些国内患者为了保眼,选择出国寻求放射治疗,5年保眼率可以达到99%以上。小编有幸帮助过几名葡萄膜黑色素瘤患者出国接受质子治疗,预后都很不错。

 

 

正如许多癌症一样,转移是葡萄膜黑色素瘤患者的最大问题之一。 目前临床上使用各种化疗、免疫治疗及两者的联合方案,遗憾的是,绝大部分方案有效性甚微。所以,一旦患者发生远处转移,指南首要建议就是参加临床试验。

 

小编有话说

 

葡萄膜黑色素瘤在中国较为罕见,临床上的治疗经验较少。绝大多数的处理办法是眼球剜除。这次指南的出版,正好可以规范眼黑色素瘤的治疗。

 

另外,本病通常在没有活检的情况下进行诊断,只能基于临床表现和影像资料。什么时候把不确定的病变确定为黑色素瘤,仍是一个巨大的争议。

 

 

本文仅供医学药学专业人士阅读

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