NUT癌，也有的文献里会叫nut中线癌。不知道各位朋友之前看到过没有，因为也属于肺癌中间的一个少见类型，经常发现即晚期，快速死亡。但因为罕见，所以可能很多朋友都没见过，或者听说过。近期我们正在进行相关专家共识的编写，所以今天想着跟大家科普一下这种少见的癌症。
Nut在英文里的意思是“坚果”，不过这儿它和坚果没什么关系，NUT是“睾丸***白”的简称。NUT癌目前仍然是被认为一种组织起源不明罕见的高度侵袭性恶性肿瘤，好发于儿童、青年的中线器官，因此又被称为中线癌。见图1，病灶主要集中在人体的中间
Kees和Kubonishi分别于1991年首先报道了这一罕见类型肿瘤。2015年，世界卫生组织（WHO）修订了其2004年版的肺部肿瘤分类，将NUT癌纳入其中，全称“伴睾丸***白（NUT）基因重排的中线癌”。后来发现这类肿瘤除了发生的肺部以外，还可以发生在人体各个部位，比如头颈部，但共同点是存在NUT基因突变。
我下面介绍一下它相关的一些科学性稍微深一点的信息：
NUT 癌的一般临床特点：
其临床症状和实验室检查不具有特异性，因此早期容易漏诊，通常表现为快速增长的巨大肿块，常伴疼痛及低热，60%~77% 的病例初诊时已出现远处转移。
远处转移最常见转移至骨，其次可转移至肺、胸膜、肝脏、大脑、肾上腺、肾以及皮肤等，68% 的病例表现为局部淋巴结受累。NUT 癌一般先沿中线发生，约51%的NUT癌发生在纵隔和胸腔。胸部NUT癌的临床表现主要为咳嗽（76%），其他症状包括喘息（35%）、胸闷（35%）、呼吸困难（35%）、胸痛（35%）、肩痛（35%）、腰痛（35%）、咯血或痰带血（29%）、发热
（18%）等。约 41% 的 NUT 癌病例累及头颈部，特别是鼻窦区，多数头颈部 NUT 癌患者的原发灶起
源于鼻腔，其中约 30.2% 累及鼻旁窦，14.3% 累及腮腺。
NUT癌组织学表现：
无特异性，部分可出现局灶性鳞状分化伴突然角化，中性粒细胞、浸润。NUT 免疫组织化学染色可呈弥漫性核斑点样（这个是最重要的病理学特征）。NUT 癌免疫组织化学标志物除 NUT 阳性外均不具有特异性。
分子病理学机制：
相关证据表明，NUT 癌由 NUT 融合癌蛋白驱动，其中最常见的是 BRD4，相对少见的 NUT 癌融合癌蛋
白包括 BRD3、NSD3、ZNF 等。NUT 癌生存率与肿瘤部位及NUTM1不同融合伴侣密切相关，其中BRD4融合伴侣预后最差。
这里多提一句，因为很多医院没有nut抗体，所以可能只是以为病人一个恶性程度比较高的肺鳞癌，但如果做了基因检测，发现有nutm1的融合突变，那这个时候就提示是一个nut癌，医生和病人就都该警惕了。因为……
NUT 癌预后很差，进展迅速，中位生存期为 6.7~9.5个月。
至于大家最关心的治疗，很遗憾的是这种恶性肿瘤对于放化疗都不太敏感，早期有机会手术也容易复发。但目前一些相关的靶向药也已经在研中，有望在这两年上市，主要就是bet抑制剂。这一类新型药物的疗效超过传统的治疗手段，但要注意的是其毒性也比较大。
关于这种少见胸部癌症的知识点，大家get到了吗？
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