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最新 CSCO神经内分泌肿瘤指南 | 一文掌握

作者:半夏|2021年10月22日| 浏览:1543

前言

近年来神经内分泌肿瘤诊治理念与治疗策略均有了较大的更新,内容日趋丰富。为能更好的指导临床实践,病理科、肿瘤内科、影像科等专家参与该指南部分内容的编撰,分别从各专业角度体现神经内分泌肿瘤综合诊治的进展。指南涵盖了神经内分泌瘤的诊疗原则、诊断方法、治疗手段、随访情况及神经内分泌瘤遗传相关内容等章节,增加指南的科学性及权威性,更好地为临床诊治策略及路径选择提供参考及指导

神经内分泌瘤(NENs)一直被认为是一种罕见肿瘤,但近年来我国NENs的发病率一直呈上升趋势。

NENs可起源于全身各个部位,呈高度异质性。按分化程度分为分化良好、生长缓慢的神经内分泌瘤(NETs)和分化差、恶性度高的神经内分泌癌(NEC);按是否分泌肽类激素分为功能性和无功能性的肿瘤。

 

NENs患者的症状和体征各异,临床容易误诊,多数患者确诊时已到晚期,只有少数患者有机会接受根治性手术切除。同时,由于NENs的异质性以及患者的个体差异,导致临床诊疗行为与结局之间多有不确定性。

 

因此,NENs的诊疗应采取MDT模式,助力精准诊断以及为患者量身定制个体化的治疗策略,优化患者获益。

 

MDT模式助力NENs的精准诊断
规范的临床诊断需要依靠病理诊断、影像定位及诊断以及生化诊断:

•  病理分级诊断,是确诊NENs的关键。通过病理诊断可对肿瘤进行分类和分级。

•  影像检查:对肿瘤临床分期有重要意义。同时,对肿瘤定位定性诊断有重要提示作用及定性诊断具有高度提示作用。除了传统的超声、CT、MRI、18F-FDG PET/CT等检查外,生长抑素受体显像已经成为诊断NENs的重要检查手段。

•  功能性NENs的确诊包括定性诊断和定位诊断,除了根据临床症状外,不同生化指标检测是确诊的主要依据。

MDT模式为NENs患者提供个体化治疗

非转移性NENs的治疗以外科手术及内镜下切除治疗为主。如因各种原因无法行局部切除,推荐在MDT指导下进行全身系统治疗为主的综合治疗,如转化为可切除肿瘤,可积极行外科手术。对于术后辅助治疗,多项回顾分析显示局限期手术根治的消化道NEC可以从术后辅助治疗获益,但NETs术后辅助治疗的疗效尚无高级别证据证实。

转移性NETs重要的治疗手段之一为局部治疗,建议经MDT讨论后进行。如为单纯肝转移,依据ENETS肝转移分型不同,可选择原发灶/转移灶根治切除,或采用局部消融、经肝动脉栓塞(TAE)等治疗手段;如果发生肝外转移,建议行全身系统性治疗为主的综合治疗,必要时经MDT讨论后进行治疗。

对于外科手术无法达到根治的患者,系统性全身治疗是必不可少的,全身治疗目的包括抗肿瘤增殖和控制激素相关症状,可结合局部治疗如手术、TAE或射频消融术等降低肿瘤负荷,特别是针对功能性肿瘤。根据原发灶部位的不同,可选择的治疗药物也不同,包括生长抑素类似物(SSAs)(如兰瑞肽和奥曲肽)、分子靶向药物(如依维莫司、索凡替尼)、化疗、肽受体介导的放射性核素治疗(PRRT)等。

 

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NEC较为罕见,包括小细胞和大细胞型,可以发生于多种器官,也可以原发灶不明。与小细胞肺癌高侵袭转移特征相似,大多数NEC在诊断时分期较晚或已伴有远处转移,预后不良。对于局部晚期、不可切除或转移性NEC,一线治疗推荐采用顺铂或卡铂联合依托泊苷方案。目前二线治疗缺乏标准方案,对于既往已接受过系统治疗且持续进展的转移性NEC患者,也可以考虑免疫检查点抑制剂治疗。

 

NENs患者的随访

除来源于阑尾或直肠的G1且最大径<1cm的NETs患者,R0切除后可不进行长期随访外,其余的NENs患者均建议终身随访。所有患者的随访包括临床检查(肿瘤和功能综合征的控制情况均需要评估)和常规影像学检查。

 

遗传综合征相关性NENs

约有5%的NENs发生发展与遗传因素密切相关,具有明确的基因突变或缺失甚至染色体的改变,常为常染色体显性遗传,临床表现为包括NENs在内的多发性肿瘤综合征,临床表现形式多样,称为遗传综合征相关性NENs,如多发性内分泌瘤病1型(MEN1)和2型(MEN2)、结节性硬化(TSC)等。对具有遗传风险的患者需要进行筛查及基因检测。

参考文献:

CSCO神经内分泌肿瘤肿瘤诊疗指南2021

 

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